Beim Mastzellaktivierungs-Syndrom (MCAS) reagiert ein Teil des Immunsystems zu leicht und zu stark. Die Beschwerden kommen oft in Schüben, betreffen mehrere Organe zugleich und passen in keine einzelne Fachrichtung. Darum bleiben viele Betroffene lange ohne Diagnose. Dieser Überblick erklärt, was hinter MCAS steckt, welche Beschwerden typisch sind und wie man der Krankheit auf die Spur kommt.

Was sind Mastzellen?

Mastzellen sind Zellen des Immunsystems. Sie sitzen überall dort, wo der Körper mit der Aussenwelt in Kontakt kommt: in der Haut, in den Schleimhäuten von Magen, Darm und Atemwegen, aber auch rund um Blutgefässe und Nerven. Sie sind gewissermassen die Wachposten des Körpers.

In ihrem Inneren speichern Mastzellen mehr als 200 Botenstoffe. Der bekannteste ist das Histamin, dazu kommen Tryptase, Prostaglandine, Leukotriene und viele Entzündungsbotenstoffe. Bei Gefahr schütten sie diese Stoffe aus: Gefässe erweitern sich, die Haut rötet sich und juckt, Schleim wird gebildet, die Darmbewegung nimmt zu. Das ist sinnvoll bei der Abwehr von Krankheitserregern und bei der Wundheilung. Bei einer Allergie geschieht dasselbe gegen einen eigentlich harmlosen Stoff.

Was ist MCAS?

Beim MCAS sind die Mastzellen nicht vermehrt, aber überempfindlich. Sie setzen ihre Botenstoffe zu leicht, zu oft und ohne angemessenen Anlass frei. Die Folgen spüren Betroffene dort, wo die Botenstoffe wirken, und das kann fast überall im Körper sein.

MCAS gehört zu einer Gruppe von Krankheiten der Mastzellen. Davon zu unterscheiden sind:

Die Mastozytose: Hier sind die Mastzellen krankhaft vermehrt, meist wegen einer erworbenen Veränderung im Erbgut der Zellen. Sie ist selten und wird mit Blut- und Gewebeuntersuchungen nachgewiesen.
Die Allergie: Hier richtet sich die Reaktion gegen einen bestimmten Auslöser, etwa Pollen oder Nüsse, und lässt sich mit Haut- oder Bluttests nachweisen. Beim MCAS gibt es dagegen viele und wechselnde Auslöser.
Die Histaminintoleranz: Hier baut der Darm das Histamin aus der Nahrung zu langsam ab. Die Beschwerden hängen eng mit dem Essen zusammen. Beim MCAS stammt das Histamin aus den eigenen Mastzellen.
Die erblich erhöhte Tryptase: Manche Menschen tragen zusätzliche Kopien des Gens für die Tryptase. Ihr Tryptasewert im Blut ist dauernd etwas erhöht, und sie neigen öfter zu Mastzellbeschwerden.

Die Übergänge sind fliessend, und mehrere dieser Zustände können zusammen vorkommen.

Die Beschwerden

Typisch für MCAS ist, dass Beschwerden in mehreren Organsystemen auftreten, oft gleichzeitig und in Schüben. Zwischen den Schüben kann es ruhigere Zeiten geben. Häufig sind:

Haut: anfallsartige Rötung im Gesicht und am Oberkörper (Flush), Hitzewallungen, Juckreiz, Quaddeln, Schwellungen von Lippen oder Augenlidern.
Magen und Darm: Bauchschmerzen und Krämpfe, Blähungen, Durchfall, Übelkeit, Sodbrennen.
Herz und Kreislauf: Herzrasen, Schwindel, Blutdruckabfall bis zur Ohnmacht, manchmal auch vorübergehend erhöhter Blutdruck.
Atemwege, Nase und Augen: verstopfte oder laufende Nase, Räusperzwang, Reizhusten, Engegefühl in der Brust, brennende oder juckende Augen.
Nervensystem: Kopfschmerzen, Benommenheit und Mühe mit der Konzentration (oft «Brain Fog» genannt), Missempfindungen wie Kribbeln, Schlafstörungen.
Allgemein: ausgeprägte Erschöpfung, Knochen- und Gelenkschmerzen, Neigung zu blauen Flecken.

Im schwersten Fall kann eine Mastzellreaktion zu einer Anaphylaxie führen, also zu Atemnot und Kreislaufversagen. Das ist ein Notfall. Wer schon eine solche Reaktion erlebt hat, sollte ein Notfallset mit Adrenalin bei sich tragen und mit seiner Ärztin oder seinem Arzt besprechen, wie es anzuwenden ist.

Was die Mastzellen auslöst

Bei MCAS genügen oft alltägliche Reize, um einen Schub auszulösen. Die Auslöser sind von Mensch zu Mensch verschieden. Häufig genannt werden:

Wärme und Hitze, ein heisses Bad, Kälte oder rasche Temperaturwechsel
Druck, Reibung oder Vibration auf der Haut
körperliche Anstrengung, Stress, Schlafmangel und Hunger
Alkohol und histaminreiche Speisen wie gereifter Käse, Rotwein, Wurstwaren oder Thunfisch
Düfte, Reinigungsmittel und andere Chemikalien
bestimmte Medikamente, etwa gewisse Schmerzmittel, sowie Kontrastmittel und Narkosemittel
Infekte, Insektenstiche und hormonelle Schwankungen, etwa im Monatszyklus

Wer seine Auslöser kennt, kann viele Schübe vermeiden. Ein Beschwerdetagebuch über einige Wochen hilft, Zusammenhänge zu erkennen.

MCAS und andere chronische Krankheiten

MCAS wird auffallend oft zusammen mit anderen Krankheiten beobachtet, die ebenfalls mehrere Organsysteme betreffen: mit ME/CFS und Long COVID, mit dem posturalen Tachykardiesyndrom (POTS), bei dem das Herz im Stehen stark beschleunigt, und mit überbeweglichen Gelenken im Rahmen eines Ehlers-Danlos-Syndroms. Wie diese Krankheiten zusammenhängen, ist noch nicht geklärt. Für die Abklärung heisst das: Wer an einer davon leidet, sollte auch an die anderen denken.

Wie MCAS festgestellt wird

MCAS ist eine klinische Diagnose nach dem Ausschluss von anderen möglichen Krankheiten, welche solche Beschwerden ebenfalls auslösen können. Einen einzelnen Bluttest, der MCAS sicher beweist, gibt es nicht. Nach dem internationalen Konsens müssen drei Dinge zusammenkommen:

typische Beschwerden in mindestens zwei Organsystemen, die immer wieder auftreten
der Nachweis, dass im Schub Botenstoffe der Mastzellen ansteigen, am besten die Tryptase im Blut
eine Besserung unter Medikamenten, die gezielt gegen die Botenstoffe der Mastzellen wirken

Beim Labor kommt es auf den richtigen Zeitpunkt an. Die Tryptase sollte möglichst innerhalb von ein bis vier Stunden nach Beginn eines Schubs gemessen werden und zum Vergleich ein zweites Mal in einer beschwerdefreien Zeit. Steigt sie im Schub um mehr als 20 Prozent plus 2 ng/ml über den Ruhewert, spricht das für eine Aktivierung der Mastzellen. Ergänzend lassen sich Abbauprodukte von Histamin, Prostaglandin D2 und Leukotrienen im Urin bestimmen. Weil diese Stoffe rasch zerfallen, muss der Urin gekühlt gesammelt und rasch untersucht werden.

Dass MCAS oft spät erkannt wird, hat mehrere Gründe: Die Botenstoffe sind nur kurz nachweisbar, die Routinewerte sind meist normal, und die Beschwerden verteilen sich auf viele Fachrichtungen. Jede einzelne Untersuchung ist unauffällig, erst das Gesamtbild ergibt den Zusammenhang.

Die Behandlung

Die Behandlung hat zwei Ziele: die Mastzellen zu beruhigen und die Wirkung ihrer Botenstoffe abzuschwächen. Sie wird Schritt für Schritt aufgebaut und dem Einzelnen angepasst.

Auslöser erkennen und meiden: Das ist die Grundlage, und manchmal genügt es schon für eine deutliche Besserung.
Ernährung: Eine histaminarme Kost über einige Wochen zeigt, wie stark die Nahrung mitspielt. Sie sollte begleitet werden, damit keine Mangelernährung entsteht.
Medikamente: Antihistaminika gegen die beiden wichtigsten Histamin-Rezeptoren (H1 und H2), Mastzellstabilisatoren, welche die Ausschüttung der Botenstoffe bremsen, und Hemmer der Leukotriene. Man beginnt meist niedrig dosiert, weil Menschen mit MCAS auch auf Medikamente empfindlich reagieren können.
Unterstützende Mikronährstoffe: Einige Nährstoffe, etwa Vitamin C oder der Pflanzenstoff Quercetin, können die Mastzellen zusätzlich stabilisieren.

Aus Sicht der funktionellen Medizin fragen wir zudem, was die Mastzellen dauerhaft in Alarmbereitschaft hält. Dafür klären wir unter anderem ab:

Zahnherde
Belastungen durch Schimmel
Diaminoxidase (DAO), das Enzym, das Histamin abbaut, sowie Tryptase und Histamin
Sensibilisierungen auf Nahrungsmittel
Stuhlanalysen zu Darmflora und Darmschleimhaut
den Säure-Basen-Haushalt

Wo sich solche Faktoren finden und behandeln lassen, kommen die Mastzellen oft zur Ruhe.

Bei uns

Wenn Sie bei sich Beschwerden wiedererkennen, können Sie vor der Sprechstunde unseren MCAS-Fragebogen ausfüllen. Er ordnet Ihre Angaben nach einer Checkliste ein und erfasst Befunde, Auslöser und bisherige Behandlungen. Das Ergebnis ist keine Diagnose, hilft uns aber, Ihre Abklärung gezielt zu planen.

Zum MCAS-Fragebogen

Literaturempfehlung

Joy A. Schweizer: Managing Mad Mast Cells. A Practical Guide to Living with Mast Cell Activation Syndrome (MCAS). Ein praktischer Ratgeber für den Alltag mit MCAS, in englischer Sprache: wie Mastzellen funktionieren, wie man mit Auslösern umgeht, Ernährung, das Gespräch mit Ärztinnen und Ärzten und der Umgang mit den täglichen Schwierigkeiten. Das Buch ist in der Seegarten Klinik erhältlich. Mehr dazu unter www.mcas-book.com.

Quellen

Valent P. et al.: Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. International Archives of Allergy and Immunology, 2012.
Valent P. et al.: Diagnosis, Classification and Management of Mast Cell Activation Syndromes (MCAS) in the Era of Personalized Medicine. International Journal of Molecular Sciences, 2020.
Molderings G. J. et al.: Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options. Journal of Hematology & Oncology, 2011.
Afrin L. B. et al.: Diagnosis of mast cell activation syndrome: a global “consensus-2”. Diagnosis, 2021.
Lyons J. J. et al.: Elevated basal serum tryptase identifies a multisystem disorder associated with increased TPSAB1 copy number. Nature Genetics, 2016.